Abb. 7. Wichtige Domänen von PrPc (nach Prusiner, 1989). Eine Signalsequenz (SiS) führt das Protein ins endoplasmatische Retikulum, wo es mit Zuckern versehen (X bedeuten Bindungsstellen für die sogenannte N-Glykosylierung) und korrekt gefaltet wird (Ausbildung der Disulfidbrücken S-S). Über den Golgi-Apparat wird das Protein schliesslich auf die Membran der Zelloberfläche transportiert, wobei eine sogenannte Transmembran-Region (TM) in der Zellmembran stecken bleibt. Ein GPI-Signal (Glykosyl-Phosphatidylinositol) in der TM-Sequenz sorgt dafür, dass der äussere Teil des Proteins abgeschnitten und auf einen GPI-Anker gebunden wird. Der GPI-Anker besteht nicht aus Protein, sondern aus Lipid und erlaubt dem reifen PrPc auf der Zelloberfläche herumzuschwimmen. Bei der Verdauung mit Trypsin wird der N-terminale Teil von PrPsc an der Stelle C abgeschnitten. |