Abb. 8. Hypothesen zur Vermehrung der normalen und abnormalen Isoformen von PrP (Abbildung nach dem Schema von Weissmann, 1994). In der normalen Zelle (links) produziert das PrP Gen normales PrPc. Dieses wandert an die Zelloberfläche, wo es metabolisch umgesetzt wird. Das "Protein only" Modell setzt voraus, dass PrPc und Prpsc identisch sind. Exogene Prionen verursachen die Umwandlung von PrPc in Prpsc. Vermutlich geschieht dies nicht auf der Zelloberfläche, sondern im Innern. Das Virino Modell (rechts) geht davon aus, dass sich das infektiöse Agens mit einer Prion-spezifischen Nukleinsäure verbindet, bzw. dass diese in Prpsc eingepackt wird. Diese Nukleinsäure vermehrt sich dann in der infizierten Zelle und verbindet sich neu mit PrPc, wobei dieses in Prpsc umgewandelt wird. |